Иммунологи назвали 12 признаков первичного иммунодефицита

Заговорить о проблеме диагностики опасного заболевания экспертов вынуждает тревожная статистика: 90% больных первичным иммунодефицитом в России умирают недиагностированными. По просьбе благотворительного фонда «Подсолнух» врачи-иммунологи составили краткую инструкцию по обнаружению симптомов болезни у детей и взрослых.

Этот перечень опубликован в открытом письме на сайте фонда.

«Открытое письмо рассчитано на то, чтобы привлечь к проблеме внимание медиков. Но если родители прочтут его, и вместо того, чтобы месяцами лежать в инфекционных больницах, пока у ребенка не откажут легкие, станут требовать направление к иммунологу, число посмертных диагнозов снизится», — цитирует агентство «Росбалт» представителя фонда Виолетту Кожереву.

По словам собеседницы агентства, врачи зачастую и не знают о таком заболевании, как первичный иммунодефицит, поэтому многие пациенты узнают о своей болезни слишком поздно, а в регионах ее практически не диагностируют.

Открытое письмо на сайте благотворительного фонда появилось следом за сообщениями о трагическом случае заражения ВИЧ четырехлетнего мальчика в подмосковном городе Подольск, родители которого оказались абсолютно здоровыми людьми. Иммунодефицит у малыша, прошедшего лечение в местной больнице, был обнаружен только недавно, хотя эксперты и мать ребенка допускают, что заразить его могли еще в роддоме.

Однако сотрудники фонда, чей проект обусловлен рамками Всемирной недели Первичных иммунодефицитов, поясняют: ВИЧ, которым оказался заражен ребенок, - это другой вид иммунодефицита. Первичный иммунодефицит является строго генетическим заболеванием, как бы «встроенным» в тело человека его генами. В то время как приобретенный иммунодефицит (СПИД) является инфекционным заболеванием и вызывается вирусом.

"Первичные признаки врожденного иммунодефицита могут быть не обнаружены, потому что у него нет уникальных черт. Он может проявляться как «обычная повторяющаяся инфекция», например носа, ушей или легких. Могут возникать желудочно-кишечные проблемы или воспаление суставов. Родители и врачи часто не осознают, что эти проблемы созданы генетическими дефектами иммунной системы. Инфекции переходят в хроническую форму, создают осложнения, пациент «не реагирует» на обычный курс антибиотиков. Тяжелые формы первичного иммунодефицита обычно проявляются сразу после рождения ребенка или спустя некоторое время после него",- сообщается на сайте фонда.

Еще одна проблема диагностирования иммунодефицита заключается в том, что занимаются ею врачи смежных профессий - иммунологи–аллергологи, большинство врачей акцент делают именно на аллергических проявлениях. Поэтому, как отметила Кожерева, даже иммунологи не всегда могут заподозрить первичный иммунодефицит у пациента.

Какие же симптомы должны вызывать подозрение?

Настораживающие признаки первичного иммунодефицита у детей:

1. Положительные данные о наследственном анамнезе по ПИД.

2. Восемь или более гнойных отитов в течение года.

3. Два или более тяжелых синусита в течение года.

4. Две или более пневмонии в течение года.

5. Антибактериальная терапия, проводимая более 2 месяцев, без эффекта.

6. Осложнения при проведении вакцинации ослабленными живыми вакцинами (БЦЖ, полиомиелит).

7. Нарушения переваривания в период грудного возраста, с или без хронических поносов.

8. Рецидивирующие глубокие абсцессы кожи и мягких тканей.

9. Две или более генерализованные инфекции (менингит, остеомиелит, септический артрит, эмпиема плевры, сепсис).

10. Персистирующая кандидозная инфекция кожи и слизистых у детей старше 1 года жизни.

11. Хроническая реакция трансплантат-против-хозяина (например: неясные эритемы у детей грудного возраста).

12. Рецидивирующая системная инфекция, вызванная атипичными микобактериями (не только однократные шейные лимфадениты).

Настораживающие признаки первичных иммунодефицитов у взрослых:

1. Частые гнойные отиты (не менее 3-4 раз в течение одного года).

2. Частые синуситы, протекающие в тяжелой форме.

3. Тяжелое течение бронхо-легочной патологии с частыми рецидивами.

4. Повторные глубокие абсцессы кожи или внутренних органов.

5. Необходимость в длительной иногда внутривенной терапии антибиотиками для купирования инфекции (до 2 месяцев и дольше).

6. Перенесенные не менее 2 раз глубокие инфекции, такие как менингит, остеомиелит, сепсис.

7. Атипичное течение гематологических заболеваний.

8. Атипичное течение аутоиммунных заболеваний.

9. Рецидивирующие системные инфекции, вызванные атипичными микобактериями.

10. Рецидивирующие оппортунистические инфекции (Pneumocystis carinii и др.)

11. Повторные диареи.

12. Наличие у родственников первичных иммунодефицитов, ранних смертей от тяжелых инфекций или одного из вышеперечисленных симптомов.