Мальчик-бабочка всю жизнь не снимает с тела бинты
Этого 14-летнего жителя Нью-Йорка называют мальчиком-бабочкой, поскольку почти всю свою жизнь он провел, закутанный в специальные бинты. Из-за редкого расстройства кожа ребенка является настолько хрупкой, что отпадает при малейшем прикосновении.
Джон Дилген появился на свет без кожи на своих ступнях и на левом запястье. Врачи диагностировали у него буллезный эпидермолиз - неизлечимое заболевание, из-за которого его кожа сыпется с тела при малейшем прикосновении. Это очень редкое генетическое расстройство, повреждающее кожу, после которого на теле остаются тяжелые раны, делающие пациента уязвимым перед инфекциями. Именно поэтому мальчик почти все 14 лет своей жизни прожил в специальных бинтах. Из-за болезни у него повышен риск анемии, хронических инфекций и даже преждевременной смерти.
Когда Джон появился на свет, то педиатр-дерматолог почти сразу диагностировал эту тяжелую болезнь. Жертвам буллезного эпидермолиза не хватает в организме коллагена 7 типа - белка, который позволяет верхним слоям кожи соединяться между собой и защищать наш организм от инфекций. При отсутствии этого белка даже незначительные движения тела вызывают отслаивания кожи, которая отпадает. В 16-месячном возрасте Джону поставили еще более тяжелый диагноз рецессивный дистрофический буллезный эпидермолиз. Это самая тяжелая разновидность болезни, которая характеризуется утратой ногтей на пальцах рук и ног, анемией, трудностями при приеме пищи и проглатывании.
Кровавые пузыри также могут появиться в районе глаз, рта, пищевода и внутренних органов. Родители мальчика рассказали, что он уже потерял до 70% своей кожи, а его ступни покрыты таким количеством ран, что Джон ходит с огромным трудом. Всю свою жизнь он принимает обезболивающие, а его ванна насыщена специальными препаратами для защиты от инфекций. Из-за ран на теле прием ванны становится невероятно болезненным. Причиной буллезного эпидермолиза являются аномальные гены, которые передаются от одного родителя или от обоих. Болезнь является неизлечимой, а вся терапия направлена только на смягчение ее симптомов. (ЧИТАТЬ ДАЛЕЕ)
Оставить комментарий