От страшного зуда девочку с болезнью печени спасет лишь пересадка

Шестилетняя девочка столкнулась с мучительной и редкой болезнью печени, из-за которой она испытывает такой сильный зуд, что это заставляет ее кричать и чесаться всю ночь. Единственная надежда на выздоровление - пересадка органа.

Маленькая Клара Петерсон из Вашингтона испытывает почти в круглосуточном режиме сильнейший зуд тела, при котором она постоянно рвется себя расчесывать без всякого видимого эффекта. Девочка страдает от редкой болезни печени под названием прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз (ПСВХ) . Этот диагноз был установлен ещё в тот момент, когда Клара была младенцем. Болезнь вызывает скопления желчных солей в печеночных клетках, что и провоцирует сильнейший зуд. Ребенок расчесывает себя так сильно, что это оставляет на теле рубцы с ног и до головы.



Врачи уже сообщили родителям девочки о том, что радикально ей поможет только трансплантация печени. Это тем более требуется, что собственная печень Клары постепенно отказывает, и если операция не будет проведена, то девочка не доживет до взрослого возраста. У ребёнка ПСВХ 2 типа, который вызывается мутацией гена, кодирующего белок под названием насос экспорта желчных солей. Этот белок влияет на подвижность желчных солей, расщепляющих жиры и удаляющих из организма токсины. Однако из-за мутации гена желчные соли скапливаются в клетках печени.

Всего в мире от данной болезни страдает от 50 до 100 тысяч человек, как показывает статистика. Большинству жертв ПСВХ 2 типа требуется трансплантация печени еще в детском возрасте, у них наблюдается повышенный риск развития опухоли этого органа. Клара принимает мощные лекарства с 17 месяцев, Однако они уменьшают выраженность зуда не слишком сильно, и порой ребёнок по ночам кричит от желания расчёсывать тело, которое ничем невозможно унять. (ЧИТАТЬ ДАЛЕЕ)