В Новосибирске спасли ребенка с синдромом Вильямса
Девочка с врожденным редким генетическим заболеванием уже выписана из стационара.
Врачи клиники Мешалкина реконструировали восходящий отдел аорты и легочное артериальное русло девочке с синдромом Вильямса. В пресс-службе клиники рассказали, что такие операции в мире считаются единичными.
Синдром Вильямса возникает, когда в седьмой хромосоме изменяется совокупность генов. Из-за генетической поломки нарушается синтез эластина. В патологический процесс включается сердечно-сосудистая система и другие ткани и органы. Наиболее часто у детей с таким синдромом наблюдается сужение просвета восходящего отдела аорты и сужение просвета легочной артерии.
"К сожалению, чаще всего таким детям отказывают в хирургическом лечении, ссылаясь на техническую невозможность вмешательства. Но им можно помочь хирургическим путем, дав шанс расти и полноценно развиваться", – рассказал заведующий кардиохирургическим отделением врожденных пороков сердца центра Мешалкина Алексей Архипов.
У одной из маленьких пациенток клиники совместились сразу две патологии: поражение большого участка восходящего отдела аорты, и критическое сужение легочного артериального русла. Именно по нему кровь поступает к легким.
Когда девочке исполнилось два месяца, врачи центра Мешалкина провели первую операцию. Суженный участок аорты был расширен. Но из опасений, что ребенок не перенесет весь объем необходимого хирургического вмешательства, операцию решили сделать в два этапа.
"В ряде случаев в течение первого года жизни происходит уменьшение толщины стенки легочной артерии, поэтому утрачивается необходимость в хирургическом вмешательстве. Однако у Златы этого не произошло. По причине критически суженного просвета легочной артерии возникла перегрузка правого желудочка сердца. Появилась выраженная одышка сначала при физической нагрузке, затем в состоянии покоя. Было необходимо обеспечить нормальную физиологию кровообращения, открыв кровоток в легкие", – пояснил Алексей Архипов.
Следующая операция была сделана в 11 месяцев. После пластики всего легочного артериального русла были расширены магистральные и долевые ветви артерии, ведущей к легким.
Сейчас ребенок в хорошем состоянии уже выписан из клиники Мешалкина.
Ранее МедикФорум рассказал о предстоящих в Новосибирске "Цивьяновских чтениях".
Оставить комментарий